Dia Nacional do Combate ao Câncer Infantil

O câncer infantil corresponde a um grupo de várias doenças que têm em comum a proliferação descontrolada de células anormais e que pode ocorrer em qualquer local do organismo. Os tumores mais frequentes na infância e na adolescência são as leucemias (que afeta os glóbulos brancos), os do sistema nervoso central e linfomas (sistema linfático).

Também acometem crianças e adolescentes o neuroblastoma (tumor de células do sistema nervoso periférico, frequentemente de localização abdominal), tumor de Wilms (tipo de tumor renal), retinoblastoma (afeta a retina, fundo do olho), tumor germinativo (das células que vão dar origem aos ovários ou aos testículos), osteossarcoma (tumor ósseo) e sarcomas (tumores de partes moles).

Assim como em países desenvolvidos, no Brasil, o câncer já representa a primeira causa de morte (8% do total) por doença entre crianças e adolescentes de 1 a 19 anos. Estima-se que ocorrerão cerca de 12.600 casos novos de câncer em crianças e adolescentes no Brasil em 2017.

Nas últimas quatro décadas, o progresso no tratamento do câncer na infância e na adolescência foi extremamente significativo. Hoje, em torno de 80% das crianças e adolescentes acometidos de câncer podem ser curados, se diagnosticados precocemente e tratados em centros especializados. A maioria deles terá boa qualidade de vida após o tratamento adequado.

A data foi instituída com os seguintes objetivos:

• estimular ações educativas e preventivas relacionadas ao câncer infantil;
  ● promover debates e outros eventos sobre as políticas públicas de atenção integral às crianças com câncer;
  ● apoiar as atividades organizadas e desenvolvidas pela sociedade civil em prol das crianças com câncer;
  ● difundir os avanços técnico-científicos relacionados ao câncer infantil;
  ● apoiar as crianças com câncer e seus familiares.

Na luta contra a doença, o A.C.Camargo Cancer Center criou, em 1964, o primeiro serviço de Oncologia Pediátrica do País, além de ser a única instituição do país a operar jovens pacientes com a cirurgia robótica, um procedimento menos invasivo, com melhor recuperação às crianças. Os primeiros casos envolveram remoção de tumores nos rins, com o mesmo sucesso que se consegue em adultos, com destaque para menor tempo de internação e menos efeitos colaterais para os pequenos pacientes.

Se por um lado o câncer em adultos está ligado ao envelhecimento, tabagismo, álcool, entre outros riscos de exposição, o câncer na infância não tem relação com fatores ambientais e de estilo de vida. Por esse motivo, é muito importante o diagnóstico precoce para o sucesso do tratamento. Fique atento a alguns sinais e sintomas, como:

• Perda de peso contínua e inexplicável
• Dores de cabeça com vômito de manhã
• Aumento do inchaço ou dor persistente nos ossos ou articulações
• Protuberância ou massa no abdômen, pescoço ou qualquer outro local
• Desenvolvimento de uma aparência esbranquiçada na pupila do olho ou mudanças repentinas na visão
• Febres recorrentes não causadas por infecções
• Hematomas excessivos ou sangramento, geralmente repentinos
• Palidez perceptível ou cansaço prolongado

Leucemia Infantil

O câncer em crianças e adolescentes é raro, totalizando 3% do total de casos novos esperados para este ano, de acordo com o Instituto Nacional do Câncer (Inca). Isso significa 12.500 novos casos em crianças e adolescentes até os 19 anos. Os tipos de câncer que aparecem em crianças e adolescentes são diferentes dos que ocorrem em adultos e costumam responder bem à quimioterapia. Como a quimioterapia, porém, tem efeitos de longo prazo, crianças que passam pelo tratamento precisam ter acompanhamento pelo resto da vida.

Leucemia é o câncer que tem origem na medula óssea, onde são produzidas as células do sangue. Da medula, células leucêmicas atingem o sangue e, a partir dele, infiltram os gânglios linfáticos, o baço, o fígado, o sistema nervoso central, os testículos e outros órgãos. Outras neoplasias malignas da infância, como neuroblastomas, linfomas e sarcomas, têm origem em outros órgãos e podem ter metástases para a medula, mas não são leucemias.

A medula óssea é o tecido que fica no interior dos ossos (o tutano) e onde todas as células do sangue (glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas) são produzidas.
Nas crianças, a medula ativa é encontrada em praticamente todos os ossos, enquanto nos adolescentes ela é encontrada principalmente nos ossos planos ou chatos (crânio, omoplatas, costelas, esterno e pelve) e nas vértebras.

A medula é composta de células-tronco do sangue, também chamadas de células hematopoiéticas, células gordurosas e tecidos que ajudam no crescimento e amadurecimento das células sanguíneas.

Quando as células-tronco do sangue se dividem, elas dão origem a uma nova célula-tronco e a uma célula primitiva que vai dar origem a células maduras como os glóbulos brancos, os glóbulos vermelhos e as plaquetas, que atuam na coagulação do sangue.

Quando uma criança desenvolve leucemia, essas células se tornam anormais, não realizam suas funções e se multiplicam rapidamente, tomando o lugar das células saudáveis na medula e no sangue.

Há dois tipos principais de leucemias, dependendo do tipo de célula-tronco em que têm origem.

As células-tronco linfoides normais produzem diferentes tipos de glóbulos brancos para combater infecções. Na leucemia linfocítica (ou linfoide), elas não apenas proliferam demais, como também não conseguem lutar contra infecções. Já as células-tronco mieloides produzem diferentes células do sangue, tanto glóbulos vermelhos como brancos. Na leucemia mieloide, um glóbulo branco imaturo, chamado mieloblasto, torna-se canceroso e passa a se multiplicar rapidamente, tomando o lugar das células saudáveis. As formas agudas representam praticamente 95% de todos os tipos de leucemia na infância (75% são leucemia linfoide aguda e 20% leucemia mieloide aguda).

As formas crônicas representam apenas 5% de todos os casos de leucemia na infância e são todas do tipo leucemia mieloide crônica.

Sistema Nervoso Central

Os sintomas, o tratamento e o prognóstico dos tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) vão depender do tipo de tumor, de sua localização precisa, do tipo de células a partir das quais ele se desenvolve e da idade do paciente. Por isso, é importante entender como funciona o sistema nervoso central e os tipos de células que o formam. Tumores do SNC, tanto em adultos quanto em crianças, geralmente surgem em diferentes áreas e a partir de diferentes tipos de células e têm tratamentos e prognósticos diferentes. Aqui, vamos falar apenas dos tumores de adultos.

Tumores da medula espinhal podem envolver a região do pescoço, das costas ou da lombar e podem ter origem nas células nervosas da coluna, nos tecidos moles ou nos músculos que sustentam a espinha ou nos ossos que a compõem. Tumores da medula espinhal podem ser perigosos mesmo quando são benignos, porque pressionam regiões importantes da coluna. Ossos, músculos e ligamentos da coluna dão suporte estrutural para o corpo e protegem os nervos que controlam várias funções, como as sensações e os movimentos. As vértebras são os ossos da coluna, empilhados desde a base do cérebro. Em torno delas e entre elas há nervos, ligamentos, músculos e cartilagens. Cinco vértebras estão fundidas na lombar e são chamadas de sacro e as últimas três formam o cóccix. A parte interna da espinha é chamada de medula espinhal e contém nervos, vasos sanguíneos e células de glia, que sustentam os nervos. As meninges, que são compostas por três camadas de tecidos, protegem a parte externa da coluna. Essas camadas são a pia-máter, a camada mais interna, a aracnoide, que é a do meio, e a dura-máter, a mais externa.

Tumores da coluna são classificados de acordo com os tipos de células em que têm origem e se desenvolvem e são tratados de formas diferentes. Os intramedulares são os que se iniciam dentro da medula e incluem os astrocitomas, os ependimomas e os hemangioblastomas. Os intradurais extramedulares começam na dura-máter, mas fora da espinha, e incluem os meningiomas, neurofibromas e schwannomas. Os tumores extradurais geralmente envolvem ossos e cartilagem e podem ser benignos ou malignos, como osteossarcoma, cordoma, condrossarcoma e sarcoma de Ewing.
Além desses, entre os tumores do sistema nervoso central estão os craniofaringiomas, que se desenvolvem na base do encéfalo, junto à glândula pituitária, o neuroma acústico, ou schwannoma, que surge no nervo auditivo e provoca a perda de audição em um ouvido.

Linfoma de Hodgkin

O linfoma é um câncer do sangue, assim como a leucemia. Entretanto, enquanto a leucemia tem origem na medula óssea, o linfoma surge no sistema linfático, uma rede de pequenos vasos e gânglios linfáticos, que é parte tanto do sistema circulatório, como do sistema imune. O sistema coleta e redireciona para o sistema circulatório um líquido claro, chamado linfa, e contém células de defesa (glóbulos brancos), chamadas linfócitos. Também fazem parte desse sistema os gânglios linfáticos, chamados de nódulos linfáticos ou linfonodos, e órgãos como timo, baço e amígdalas, todas as estruturas envolvidas na produção de linfócitos, o que inclui a medula óssea e o tecido linfático associado ao sistema digestivo.

Há dois tipos de linfomas: linfoma de Hodgkin e linfoma não Hodgkin. De acordo com estimativas do Instituto Nacional do Câncer (Inca), 3.530 novos casos de linfoma de Hodgkin devem ser diagnosticados este ano, sendo 1.480 em homens e 1.050 em mulheres.

Existem dois tipos de linfomas de Hodgkin, classificados a partir da presença ou não das chamadas células de Reed-Stemberg, que, ao contrário dos linfócitos B normais, são muito grandes, têm muitos núcleos ou dois que parecem olhos de coruja. Essas células estão presentes na forma clássica da doença, que é a mais comum (95% dos casos) e responde muito bem à quimioterapia. A forma clássica do linfoma de Hodgkin, por sua vez, tem quatro subtipos:

Subtipo esclerose nodular: os gânglios ou nódulos linfáticos afetados têm áreas com células normais, com células de Reed-Stemberg e áreas com fibrose. É o tipo mais comum e ocorre em 60% a 80% dos casos. Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum entre adolescentes e adultos jovens.

Subtipo de celularidade mista: apresenta grande quantidade de células de Reed-Stemberg, além de outros tipos de células. Representa de 25% a 30% dos casos e costuma atingir adultos mais velhos

Subtipo rico em linfócitos: é raro, geralmente afeta a parte superior do corpo e costuma ser encontrado em poucos gânglios linfáticos.

Subtipo de depleção linfocitária: é o subtipo mais raro da forma clássica, o mais agressivo e geralmente diagnosticado em estágios avançados. Costuma atingir gânglios linfáticos do abdome, baço, fígado e medula. Atinge idosos e portadores do HIV.

A outra forma de linfoma de Hodgkin é o nodular de predomínio linfocitário, que responde por 5% dos casos e é caracterizado por uma variação das células de Reed-Stemberg, que se assemelham a pipocas e às vezes são chamadas de células pipoca. Ele costuma aparecer em gânglios linfáticos do pescoço e axilar e é tratado de maneira diferente dos tipos clássicos desse linfoma.

Linfoma não Hodgkin

O linfoma é um câncer do sangue, assim como a leucemia. Entretanto, enquanto a leucemia tem origem na medula óssea, o linfoma surge no sistema linfático, uma rede de pequenos vasos e gânglios linfáticos, que é parte tanto do sistema circulatório, como do sistema imune. O sistema coleta e redireciona para o sistema circulatório um líquido claro, chamado linfa, e contém células de defesa (glóbulos brancos), chamadas linfócitos. Também fazem parte desse sistema os gânglios linfáticos, também chamados de nódulos linfáticos ou linfonodos, e órgãos como timo, baço e amígdalas, todas as estruturas envolvidas na produção de linfócitos, o que inclui a medula óssea e o tecido linfático associado ao sistema digestivo.

Há dois tipos de linfomas: linfoma de Hodgkin e linfoma não Hodgkin. Segundo estimativas do Instituto Nacional do Câncer (Inca), 10.180 novos casos de linfomas não Hodgkin devem ser diagnosticados no País este ano, sendo 5.370 em homens e 4.810 em mulheres.
Os linfomas não Hodgkin são divididos em três tipos, de acordo com o tipo de célula que atingem: linfomas de células B (ou linfócitos B), linfomas de células T (ou de linfócitos T) e linfomas de células NK (células natural killer ou exterminadoras naturais). Os linfomas de células B são os mais comuns, respondendo por 85% dos casos de linfomas não Hodgkin.
Eles também podem ser classificados pela rapidez com que se disseminam:

Linfomas de baixo grau 

Linfoma de zona marginal nodal: é raro e costuma surgir em mulheres mais velhas. Ele tende a ficar restrito aos gânglios linfáticos, embora possa atingir também a medula óssea. Ele tem progressão lenta e muitos pacientes são curados quando ele descoberto em seus estágios iniciais.

Linfoma de zona marginal extranodal do tipo MALT: é o linfoma mais comum e tem origem fora dos gânglios linfáticos; por isso, é chamado de “extranodal”. Esse tipo de linfoma tende a começar no estômago e está relacionado à infecção por Helicobacter pylori, a mesma bactéria que causa úlcera, mas também pode aparecer no pulmão, na tireoide, nas glândulas salivares e nos tecidos em volta do olho. É um linfoma de progressão lenta e a maioria dos pacientes tem cerca de 60 anos. É curável em seus estágios iniciais.

Linfoma folicular: é raro em pessoas jovens e costuma afetar pacientes na faixa dos 60 anos. Ele é chamado de folicular porque tende a crescer em círculos no interior dos gânglios linfáticos. Os linfomas foliculares tendem a ter progressão lenta, reagem bem ao tratamento, mas dificilmente são curados. Por isso, o paciente recebe acompanhamento médico até que esse linfoma comece a provocar alterações evidentes. Cerca de 30% desses linfomas se tornam linfoma difuso de grandes células B, com o passar do tempo.

Linfoma de células do manto: representa 5% do total de casos e é mais frequente em homens na faixa dos 60 anos. Ele atinge gânglios linfáticos, medula e baço e é difícil de tratar, embora não tenha progressão rápida. Os tratamentos modernos são mais agressivos que os do passado e mais eficazes, aumentando as chances de sobrevida do paciente.

Linfomas de grau intermediário

Linfoma difuso de grandes células B: representa 30% dos linfomas não Hodgkin e é o mais comum entre eles. Ele pode atingir pessoas de qualquer idade, mas é mais frequente em pessoas de mais idade. O linfoma difuso de grandes células B começa como uma massa de crescimento rápido em órgãos como intestinos, ossos, cérebro, medula ou em um gânglio linfático, mas reage bem ao tratamento, tanto que 75% dos pacientes deixam de apresentar sintomas após a terapia inicial e metade deles fica curada.

Linfoma mediastinal de grandes células: é um linfoma que costuma atingir mulheres (60% dos casos) jovens, na faixa dos 30 anos. Ele começa no mediastino, que é a cavidade central do tórax, onde fica o coração, e pode causar problemas respiratórios, porque pressiona a traqueia. Tem crescimento rápido, mas responde bem ao tratamento, sendo que metade dos pacientes é curada.

Linfoma anaplásico de grandes células: é mais comum em jovens, incluindo crianças, mas também ocorre em pessoas mais velhas. Ele começa nos gânglios linfáticos e pode atingir a pele. Tem crescimento rápido e grandes chances de cura com quimioterapia agressiva.

Linfomas de alto grau

Linfoma de Burkitt: é um linfoma de progressão muito rápida e 90% dos pacientes são homens na faixa dos 30 anos de idade. A quimioterapia agressiva cura metade dos pacientes.

Linfoma linfocítico de pequenas células e linfoma linfocítico crônico: ambos têm o mesmo tratamento e têm em comum a presença de células chamadas de linfócitos pequenos. A diferença é que no linfoma linfocítico de pequenas células as células doentes se concentram nos gânglios linfáticos e no baço, enquanto no linfoma linfocítico crônico elas estão presentes no sangue e na medula óssea. Ambos têm progressão lenta.

Sarcoma de Ewing

Geralmente o sarcoma de Ewing atinge os ossos da pelve (quadril), tórax (costelas ou omoplatas) e coxas, particularmente ossos longos como o fêmur e úmero (osso do braço). Os cientistas sabem que esse câncer é causado por mutações genéticas que ocorrem após o nascimento, mas ainda não sabem porque elas acontecem. Cerca de 60% dos pacientes sobrevivem ao sarcoma de Ewing no longo prazo. Os sarcomas de Ewing são divididos em três tipos, mas todos se caracterizam pelas mesmas anomalias genéticas, em que trechos de dois cromossomos, o 11 e o 22, se fundem e dão origem a uma proteína que faz com que as células se reproduzam descontroladamente, dando origem ao tumor. O tipo mais comum é o sarcoma de Ewing dos ossos. O sarcoma de Ewing que se desenvolve em tecidos moles em torno dos ossos, como cartilagens, é chamado de sarcoma de Ewing extraósseo. O tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PPNET, na sigla em inglês) é extremamente raro e tem características dos dois sarcomas de Ewing anteriores.

Osteossarcoma

As células do osteossarcoma parecem células ósseas primitivas, que vão ajudar a formar os ossos, mas o tecido ósseo que produzem não é tão forte e resistente como o dos ossos normais. É o tipo de câncer mais comum a partir dos 10 anos de idade, ocorrendo principalmente na adolescência, fase da vida em que os ossos têm um crescimento rápido. Esse tumor atinge principalmente os ossos longos, sendo os mais comuns o fêmur, que responde por 80% dos casos, e a tíbia, especialmente na região do joelho. Embora ele pareça restrito ao osso à época do diagnóstico, praticamente todos os osteossarcomas produzem micrometástases nos pulmões, tão pequenas que não podem ser detectadas nos exames por imagem, como tomografia e ressonância magnética.

Há vários tipos de osteossarcomas, que são classificados em de alto grau, de grau intermediário e de baixo grau, de acordo com a aparência das células vistas ao microscópio. Essa classificação permite que os médicos saibam quais as chances de o câncer se espalhar para outras partes do corpo e, assim, escolher o melhor tratamento para cada caso.

Os osteossarcomas de alto grau são os que crescem mais depressa. Vistas ao microscópio, elas não parecem células ósseas normais e muitas delas são observadas durante o processo de divisão, para dar origem a novas células doentes. A maioria dos osteossarcomas que se desenvolvem em crianças e adolescentes é de alto grau. Há vários tipos de osteossarcomas de alto grau, sendo os mais comuns: o osteoblástico, o condroblástico e o fibroblástico.

Os osteossarcomas de grau intermediário são pouco comuns e costumam ser tratados como os de baixo grau, que são os de crescimento mais lento, cujas células se assemelham mais às células normais, e poucas aparecem em processo de divisão quando analisadas ao microscópio. Entre os osteossarcomas de baixo grau estão o parosteal e o intramedular ou intraósseo bem diferenciado.

Wilms

Este é um tipo raro de câncer de rim que atinge crianças, geralmente na faixa dos 2 aos 5 anos de idade. É raro, mas é o câncer renal infantil mais comum. Se diagnosticado em estágio inicial, o tumor de Wilms tem 95% de chances de cura.
Os problemas que causam o tumor de Wilms começam ainda no feto, enquanto as células que vão formar os rins amadurecem e se especializam para formar os diferentes tecidos que compõem esse órgão. Quando o bebê nasce, algumas dessas células continuam a se desenvolver e amadurecer ao longo de três ou quatro anos. Nas crianças que sofrem de Wilms, porém, essas células não amadurecem e continuam a se reproduzir de forma acelerada, causando o tumor.

Na maioria das vezes, a criança apresenta um tumor em um rim e são bem raros os casos em que tenha mais de um tumor num só rim ou tumores em ambos os rins. No entanto, como esses tumores crescem depressa e não apresentam sintomas nos estágios iniciais, eles costumam ser grandes quando são diagnosticados e às vezes se espalham para outros órgãos, especialmente para os pulmões.
Dependendo de como aparecem ao microscópio, os tumores de Wilms são classificados em tumores de histologia favorável, em que as células são levemente anormais e têm boas chances de sucesso no tratamento, e tumores de histologia desfavorável (ou anaplásticos). Nestes últimos, os núcleos das células, que é onde fica o DNA, aparecem aumentados e distorcidos e as chances de sucesso no tratamento são menores.

Neuroblastoma

Esse tipo de câncer quase sempre se desenvolve em crianças de até 5 anos, mas costuma ser diagnosticado entre 1 e 2 anos de idade. Em alguns casos, pode ser detectado na ultrassonografia, antes mesmo de a criança nascer. O neuroblastoma tem origem em formas primitivas das células nervosas (geralmente encontradas no embrião ou no feto) do sistema nervoso simpático, que, por sua vez, é parte do sistema nervoso autônomo, que controla funções como respiração, pressão arterial, batimento cardíaco e digestão. A maioria dos neuroblastomas se desenvolve nas glândulas adrenais, que ficam em cima dos rins, no abdome ou nas células nervosas próximas da coluna espinhal, os chamados gânglios dorsais. Eles também podem se desenvolver no tórax, no pescoço ou na espinha. Alguns têm desenvolvimento lento; outros progridem rapidamente. Eles tendem a ser mais graves em crianças com mais de 1 ano e meio.

Neuroblastoma

Esse tipo de câncer quase sempre se desenvolve em crianças de até 5 anos, mas costuma ser diagnosticado entre 1 e 2 anos de idade. Em alguns casos, pode ser detectado na ultrassonografia, antes mesmo de a criança nascer. O neuroblastoma tem origem em formas primitivas das células nervosas (geralmente encontradas no embrião ou no feto) do sistema nervoso simpático, que, por sua vez, é parte do sistema nervoso autônomo, que controla funções como respiração, pressão arterial, batimento cardíaco e digestão. A maioria dos neuroblastomas se desenvolve nas glândulas adrenais, que ficam em cima dos rins, no abdome ou nas células nervosas próximas da coluna espinhal, os chamados gânglios dorsais. Eles também podem se desenvolver no tórax, no pescoço ou na espinha. Alguns têm desenvolvimento lento; outros progridem rapidamente. Eles tendem a ser mais graves em crianças com mais de 1 ano e meio.

Rabdomiossarcoma

Sarcomas são cânceres que se desenvolvem a partir dos tecidos conectivos, como músculos, tecido gorduroso, membranas que revestem as juntas ou vasos sanguíneos. O rabdomiossarcoma, mais comum em crianças e adolescentes, desenvolve-se nos músculos ligados aos ossos. O organismo tem três tipos de músculos: os esqueléticos (ou estriados ou voluntários), que controlamos para mover partes do corpo e se inserem sobre os ossos e as cartilagens; o músculo cardíaco; e os músculos lisos, que estão presentes nos órgãos internos, como nos intestinos, onde empurram o alimento e que não controlamos.

A musculatura esquelética começa a se formar no embrião por volta da sétima semana após a fertilização, quando se formam os rabdomioblastos, que vão dar origem aos músculos. São essas células que podem se tornar malignas e dar origem ao câncer chamado rabdomiossarcoma. Como este é um câncer de origem embrionária, ele é mais comum em crianças e muito raro em adultos: 85% dos rabdomiossarcomas ocorrem em crianças e adolescentes.

Embora a maioria dos músculos esqueléticos esteja nos braços, nas pernas e no tórax, os rabdomiossarcomas geralmente aparecem em outras partes do corpo. O local mais comum é na cabeça e no pescoço (de 30% a 40%), onde podem crescer perto do olho, no interior da boca ou mesmo no pescoço, perto da espinha. Em seguida, vêm os rabdomiossarcomas dos aparelhos urinário e reprodutor (20% a 25%), que podem atingir bexiga, próstata ou qualquer dos órgãos femininos.

Os locais menos comuns são braços e pernas (18% a 20%) e peito (7%). Esse câncer, porém, pode surgir em qualquer parte do corpo, mesmo naquelas em que normalmente não há músculos esqueléticos.

Retinoblastoma

O retinoblastoma é o câncer ocular mais comum em crianças, mas é raro e responde por 3% dos cânceres infantis. Entre 60% e 75% dos casos de retinoblastoma são esporádicos, isto é, uma célula sofre mutação e passa a se multiplicar descontroladamente. Essa forma de retinoblastoma geralmente aparece em crianças com mais de 1 ano de idade. Os demais casos são hereditários e a criança tem uma mutação num gene supressor de tumor chamado RB1, que está presente em todas as células de seu corpo, inclusive nas que vão dar origem a óvulos ou espermatozoides. Geralmente, essa mutação é herdada de um dos pais, embora possa ser também uma mutação nova que comece com o paciente, que vai transmiti-la aos descendentes. Nesses casos, o retinoblastoma se desenvolve no bebê, antes de 1 ano de idade.

Foi o oftalmologista carioca Hilário de Gouveia quem descreveu pela primeira vez um caso de retinoblastoma hereditário, em 1872. Gouveia atendeu um menino com esse tipo de tumor e removeu seu olho. Anos depois, o paciente retornou a seu consultório com duas filhas, que tinham a doença em ambos os olhos. Ambas morreram. Gouveia não tinha noção de genética, que ainda nem engatinhava na época, mas deu uma pista tão interessante para as origens da doença, que ele é o único brasileiro citado na lista das dez descobertas mais importantes sobre o câncer de todos os tempos, pelo National Cancer Institute dos Estados Unidos.
Existem três tipos de retinoblastoma. O retinoblastoma unilateral afeta um olho e representa entre 60% e 75% dos casos. Destes, 85% são da forma esporádica da doença, e os demais são casos hereditários. O retinoblastoma bilateral afeta os dois olhos, quase sempre é hereditário e costuma ser diagnosticado bem mais cedo que o unilateral. O retinoblastoma PNET (tumor neuroectodérmico primitivo) ou retinoblastoma trilateral ocorre quando um tumor associado se forma nas células nervosas primitivas do cérebro e só atinge crianças com retinoblastoma hereditário bilateral.

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